Çeşitli Hastalıklar

Lepra (Cüzzam) nedir

hsgm resim 7Cüzzam,
“Mycobacterium leprae” isimli basil tarafından
oluşturulan,  kronik bir enfeksiyon hastalığıdır. Lepra
basili 1873 yılında Gerhard Armauer Hansen tarafından
bulunmuştur. Konakçı organizmanın immunolojik durumuna göre
kendini sınırlayabilen veya progressif olabilen lokalize ya da
geniş yayılımlı bir tablo ortaya çıkabilir. Primer olarak
yüzeyel periferik sinirleri, deriyi, üst solunum yolu
mukozasını, gözün ön kamerasını, kemikleri ve testisleri tutar.

Lepra basili, aside alkole dirençli 0.3-0.4 mikron eninde, 2-7
mikron boyunda, düz veya hafifçe kıvrık, çomak şeklinde,
zorunlu intrasellüler bir mikroorganizma olup periferik
sinirleri, özellikle Schwann hücrelerini infekte eden tek
basildir.

Lepra’nın nedenleri nelerdir ve nasıl bulaşır?

Bulaşma şekli kesin olarak bilinmemesine karşın solunum yolu
ile bulaşma en çok kabul edilenidir. Lepra basilinin tek
rezervuarı insandır. Lepranın bulaşması; enfekte şahsın
bulaştırıcılığına, temasın yakınlığına, sıklığına ve süresine
bağlıdır. Bulaşma genellikle çocukluk çağında aynı aile
içindeki uzun süre temas edilen aktif hastalardan
kaynaklanmaktadır.

Lepra’nın klinik belirtileri nelerdir?

Leprada klinik belirtiler hipopigmante bir makülden, geniş
yayılımlı periferik sinir sistemi, göz, kemik adale ve diğer
dokuların tutulduğu, şekil bozuklukları ve sakatlıkların
geliştiği bir tabloya kadar değişir. Klinik bulguların
farklılığı konakçı organizmanın verdiği cevaba bağlıdır.
İnkubasyon periyodu TT için 2.9-5.3 yıl, LL için 9.3-11.6 yıl
arasında değişmektedir. Ortalama inkubasyon periyodu 2-4
yıldır. Çok ender olmakla birlikte birkaç haftalık kısa veya 30
yıl gibi uzun inkubasyon periyodları bildirilmiştir. Bu
periyodu izleyerek indetermine lepra adı verilen başlangıç
lezyonu ortaya çıkar. Hastaların %20-80 inde ilk belirti
indetermine lepradır. Eğer hasta taramaları daha dikkatli
yapılırsa bu sayı yükselebilecektir. Kalçalar, yüz, kol ve
bacakların dış yüzü gibi soğuk deri alanlarına oturan bir veya
birkaç adet, birkaç cm. çapında sınırları çok keskin olmayan,
hipopigmante veya hafifçe eritemli bir makül vardır. Bunların
diagnostik bir belirtisi yoktur. Eğer klinik olarak tanı
konulamıyorsa kesin tanı için dermatopatolojik incelemeye
başvurulabilir. Biyopsi ile dermatopatolojik kesitlerde tipik
nöral ve adneksiyal infiltrasyonun ve basilin gösterilmesi
tipiktir. Bu lezyon çoğu vakada spontan olarak iyileşir az bir
kısmı ise ileri klinik tiplere gider. İndetermine lepra
evresinde başarılı bir tedavi ile tamamen iyileşir, herhangi
bir reaksiyonel ya da nörolojik sekel kalmaz.

Tüberküloid lepra esas olarak periferik sinirleri ve deriyi
tutar. Deri lezyonları tek veya birkaç tane, sınırları
belirgin, halka veya atnalı şeklinde, ortası normal deri
görünümünde, kenarı infiltre, hipoestetik veya anestetik
plaklardır. Üzeri kepeklidir, kıllar dökülmüştür. Yüzde oturan
lezyonlarda ise; bu bölgede innervasyon zengin olduğu için duyu
kaybı kompanse edilmiş olabilir. Vücudun herhangi bir bölgesine
yerleşebilirler. Lezyonlar büyüktür, 10 cm ve daha büyük çapa
erişebilir. Yaymalarda basil gösterilemez, lepromin testi
pozitiftir. Gerçek TT leprada genişlemiş periferik sinir
bulgusu azdır, lezyon yakınındaki bir veya iki sinir
kalınlaşması gösterilebilir. Bu tip gerçek TT olgular,
tedavisiz kendiliğinden iyileşebilir. Prognoz açısından iyidir.

Borderlayn lepra: Borderlayn lepra, tuberkuloid ve lepromatöz
lepra arasında yer alan bir spektrumdur. Hastaların büyük bir
kısmı bu spektrumda yer alır,  ayrıca sinir lezyonlarının
ciddiyetinden dolayı önem taşır. Leprada görülen tüm deformite
ve sakatlıklara neden olur. Bazıları hastalığın stabil
olmayışından dolayı  bu tip hastalığa dimorf lepra adını
da vermektedir.

Lepromatöz lepra: Lepra basilinin çoğalması ve vücuda
yayılması, lepromatöz uçtaki pekçok belirtiden sorumludur.
Başlangıç ve gidişi sinsidir.  Zamanla bakteriyel yük
artar ve birçok organ basil tarafından tutulur. Bu tip
hastalarda reaksiyonel durumlar gelişebilir. Lepromatöz
lepranın erken belirtisi; geniş yayılımlı, simetrik, sınırları
belirsiz, hipopigmante daha sonra bakır kırmızısı renkte
maküllerdir. Üzerleri parlak ve nemli olduğu için dikkatle
muayene edilmezlerse rahatlıkla gözden kaçarlar. Giderek tüm
vücuda yayılırlar. Saçlı deri, perine, koltuk altları, kasıklar
ve vücudun orta kısımları tutulmamıştır. Erken lezyonlarda duyu
kaybı yoktur fakat terleme hafifçe bozulmuş olabilir. Bu evrede
tanı konulup tedaviye alınmadığı taktirde lezyonlar daha
infiltre olur. Papül, tuberkül ve nodül şeklinde lezyonlar (
leprom ) vardır. Yüzdeki lepromlar yüzde diffüz bir
infiltrasyona yol açarlar ( arslan yüzü: facies leonina). Yeni
lepromatöz vakaların % 80 inde üst solunum yolu mukozasının
invazyonu görülür. Burun mukozasında yerleşen lepromlar burun
kanaması ve burun tıkanıklığına, burun septumunda
delinmeye, burun kıkırdağında emilime,  (trilobe burun:
yonca burun ), damakta yerleşenler damak delinmesine, uvulada
yerleşenler uvulanın kaybına, ses tellerinde yerleşenler kalın
kısık ve çatallı bir ses çıkmasına ( hoarsaness) neden olurlar.
Maksiller kemiğin alveolar çıkıntılarının tutulması ön ve
lateral kesici dişlerin dökülmesine neden olur. Bu patoloji ve
zigomatik çıkıntıların erozyonu yanaklarda düzleşmeye, üst
dudağın ve yüzün karakteristik bir görünüm almasına yol açar.
Bu tip hastalıkta sinir lezyonları yavaş gelişmektedir. LL’da
basillemi sırasında iç organlar da basil tarafından infiltre
edilebilir. Karaciğerin lepromatöz infiltrasyonu mortalite
nedeni olan bir tutulumdur. Lepromatöz hastalıkta gözün
hastalığa katılması % 90-100 arasında görülmektedir. Kemiğin
destruktif lezyonları, direkt olarak lepra basili tarafından
oluşturulur. En çok el ve ayakların küçük kemikleri tutulur.
Burada falanksların subartiküler bölgelerde osteoporozu ve
subartiküler kollaps gösterilmiştir.  LL’da akut
testiküler ağrı ortaya çıkabilir. Testisler, küçük, yumuşaktır.
Jinekomasti, sterilite, impotans görülebilir. Androjene bağlı
kıl dağılım özelliği değişmiştir. Sakal ve bıyık kılları
seyrekleşmiş, saçlar ise gürdür. Hastaların %2-23 ünde
glomerulonefrit bildirilmiştir. Klinik belirtiler, ödem,
proteinüri, hematüri olabilir.

Sinir Tutulumu:

1-leprae, makrofajlara ve Schwann hücrelerine afinitesi olan
zorunlu intrasellüler bir mikroorganizmadır. Leprada sinir
hasarı sadece periferik sinirlerin lepra basili ile enfekte
olmasına değil aynı zamanda vbasile karşı immunolojik ve
inflamatuvar cevaba da bağlıdır. Bu nedenle tuberkuloid
taraftaki hastalarda daha erken ve şiddetli tutulum olurken,
lepromatöz leprada sinir tutulumu yaygın fakat daha geçtir.
Leprada periferik sinirler sırasıyla otonom, sensitif ve motor
lifleri ile hastalığa katılırlar. Üç fonksiyon da hastalığa
katılırsa da en çok sensitif fonksiyon etkilenmektedir.

Ulnar sinir tutulumu ile 4. ve 5. parmak tarafında, kolun iç
yüzünde otonom disfonksiyona bağlı olarak deride kuruluk
vardır. Daha sonra sensitif liflerin tutulmasına bağlı olarak
bu bölgede anestezi, motor liflerin hastalığa katılması ile de
4.-5. parmakta fleksiyon kontraktürü (ulnar pençeleşme),
hipotenar atrofi oluşur. Median sinir tek başına çok nadiren
hastalanır. Genellikle öncesinde ulnar sinir tutulumu vardır.
Median sinir tutulumu ile el içinde duyu kaybı, tenar ve eliçi
kaslarında atrofi, başparmağın opozisyon hareketinde bozulma
olur. Radial sinir tutulumunda el sırtında işaret parmağının
proksimalinde duyu kaybı, motor liflerin hastalanması ile de
düşük el ortaya çıkar. Facial sinir tutulması ile facies
antonina ve lagoftalmus ortaya çıkar. Posterior tibial sinir
tutulması ayak tabanında anestezi, ayak kubbesinde çökme ve
parmaklarda pençeleşmeye yol açar. Peroneal sinirin tutulması
ile ayak sırtı ve bacağın yan kısmında anestezi, motor liflerin
katılmasıyla da düşük ayak ortaya çıkar .

Lepra Rekasiyonları:  Hastalığın klinik seyri sırasında
ortaya çıkan hücresel ve humoral immünite ile ilgili,
‘reaksiyonlar’ adı verilen tablolar vardır. Tip I Lepra
reaksiyonu : Çoğunlukla borderlayn hastalarda olmak üzere LLs
ve tedavi altındaki TT olgularda görülür. Hücresel immünite ile
ilgilidir. Sinirlerde kalınlaşma, sinir ağrıları, ödemler, deri
lezyonlarında alevlenme vardır. Tedavi altındaki olgularda
immünitede kuvvetlenme ile iyiye giden (upgrading : reversal),
tedavi almayan olgularda ise immünitede zayıflama ile kötüye
giden (downgrading) reaksiyonlar ortaya çıkar. Tip II Lepra
reaksiyonu : Tedavi altındaki lepromatöz olgularda
görülür.Tedavi ile basilin parçalanma ürünlerine karşı antikor
oluşumu ve kompleman aktivasyonu ile immün kompleks hastalığı
olarak ortaya çıkar. Ateş, eritema nodosum tarzında deri
lezyonları, iridosiklit, glomerulonefrit, artrit,
epididimoorşit başlıca klinik belirtilerdir. Enfeksiyon
odakları, küçük ve büyük cerrahi müdahaleler, mental
stressler,gebelik, doğum, düşük ve küretaj gibi olaylar
reaksiyonları tetikleyebilir.

Lepra açısından kimler risk altındadır?

  • Hastalığın endemik olarak görüldüğü bölgelerde yaşayan
    kişiler
  • Aktif lepra hastası ile uzun süreli yakın temasta bulunan
    ve hastalığa yatkınlığı olan kişiler

Lepra’nın seyri nasıldır?

Hastalığın uygun tedavisi ile tam iyileşme sağlanır ancak
tedavi edilmeyen ya da tedaviye geç kalınan hastalarda farklı
düzeyde kalıcı komplikasyonlar oluşur.

Lepra hastalığının komplikasyonları nelerdir?

Lepra tedavi edilmediğinde deri, sinir, kol, bacak, ayak ve
gözlerde kalıcı hasara sebep olabilir.

Lepra komplikasyonları:

  • Körlük veya glokom,
  • Yüzde bozulma (kalıcı şişkinlik, yumrular, topaklar),
  • Erkeklerde erektil disfonksiyon ve infertilite,
  • Böbrek yetmezliği,
  • Pençe ele veya ayakta fleksiyon kabiliyetinin kaybına sebep
    olabilecek kas güçsüzlüğü,
  • Burun kanamasına ve kronik tıkanık buruna sebep olabilecek
    burun içerisinde kalıcı hasar,
  • Merkezi sinir sitemi dışındaki (kol, bacak ve ayaklar dahil
    olmak üzere) sinirlerde kalıcı hasar .

Sinir hasarı his kaybına sebep olabilir. Lepra ilişkili sinir
hasarı olan kişiler elleri, bacakları veya ayakları
kesildiğinde, yandığında veya yaralandığında acı
hissetmeyebilir.

Lepra’nın tedavi yöntemleri nelerdir?

Lepra tedavisi mümkün olan  bir hastalıktır. Ülkemizde de
WHO tarafından önerilen standart  (MDT) çoklu ilaç tedavi
protokolü 1983 yılından beri uygulanmaktadır . Sağlık Bakanlığı
506 sayılı Hansen Hastalığı teşhis ve tedavi yönetmeliğine göre
Lepra ülkemizde her düzeyde sağlık personeli tarafından
tanınması gereken ve bildirimi zorunlu bir hastalıktır. Lepra
ülkemizde ve dünyada ücretsiz olarak tedavi edilmektedir.

Dünya Sağlık Örgütü;  tedavi etkinliğini artırmak, tedavi
süresini ve sıklığını azaltmak , dirençli  basil
gelişimini engellemek, dirençli suşları ortada kaldırmak, yan
etkiyi en aza indirmek, maliyeti düşürmek amacı  ile çoklu
ilaç tedavisi kullanımını başlatmıştır. DSÖ; 1981 yılında
tedavi rejimlerini değerlendirmek amacı ile bir çalışma grubu
oluşturmuş ve bu çalışma grubu 1982 yılında çok ilaçlı bir
tedavi protokolunu ( Multi Drug Therapy: MDT) tüm dünyaya
duyurmuştur. DSÖ çalışma grubu tedavi uygulamasını
kolaylaştırmak için hastaları az basilli  ve çok basilli
olarak iki gruba ayrılarak tedavi protokolunu belirlemiştir .

AZ  BASİLLİ  LEPRA  TEDAVİSİ  ( I, TT,
BI  2’den küçük BT olgular):

Az basilli Lepra tedavisi; Dapson monoterapisi ile tedavi
edilmiş, yeni belirtilerin ortaya çıktığı basilsiz,

2 yıldan az dapson monoterapisi uygulanmış eski basilsiz,

Yeni teşhis edilmiş  basilsiz vakalara 6 ay süre ile
uygulanmaktadır.   2 yıl süre ile her 12 ayda bir
klinik ve bakteriyolojik kontrol ( mümkünse: 3, 6, 12, 24, 36.
ay) yapılması önerilmiştir.

ÇOK  BASİLLİ LEPRA TEDAVİSİ (LL , BL
ve  BI 2’den büyük BT olgular):

Yeni teşhis konmuş ve hiç tedavi görmemiş,

Daha önce Dapson monoterapisine iyi yanıt vermiş olanlar

Tek başına Dapson monoterapisi uygulanmış, tedavi sırası ya da
sonrasında aktivasyon gösteren, çok basilli olgularda minimum 2
yıl tedavi uygulanması önerilmiştir. Yaymada basil negatif
olana kadar tedaviye devam edilmelidir.

Lepra’nın tanısı nasıl konulur?

Lepra pek çok dermatolojik ve nörolojik hastalığı taklit eder.
Lepranın endemik olduğu bölgelerde  hastalık genellikle
gözden kaçmaz fakat lepra insidansının düşük olduğu alanlarda
akla gelmemesi  nedeniyle tanı konulması  güç
olabilmektedir. Hastaların büyük bir kısmında  lepra
tanısı basit muayenelerle konabilir. Eğer lepranın tanı
kriterleri tam olarak uygulanırsa yanlış tanı olasılığı çok
azalacaktır.  Lepra tanısı için şu muayeneler
yapılmalıdır:

Yüzeyel duyu kaybının araştırılması: Şüpheli deri lezyonlarında
ve tüm deri alanlarında sıcak-soğuk, dokunma ve ağrı duyuları
muayene edilmelidir .

Periferik sinir kalınlaşmasının muayenesi : Lepra periferik
sinirleri tutan bir enfeksiyon hastalığı olduğundan periferik
sinirler, kalınlaşmış, sert ve/veya hassas olarak ele gelir.

Deri smearlerinin alınması : Alında kaşların dış kısmı, çene,
kulak memeleri, el ve ayak parmaklarının dış yüzü, dirsek, diz
gibi soğuk deri alanlarından ve burun mukozasından basil
aranır. Bölge alkollü pamuk ile silindikten sonra bistüri ile
3mm derinliğinde, 5mm uzunluğunda insizyon yapılır. Bistüri ile
alınan doku kazıntısı lam üzerine 1 cm2 alana yayılır, tesbit
edilir ve Ziehl-Neelsen yöntemi ile boyanır .

Dermatopatolojik tanı: En değerli tanı yöntemidir fakat deri
biyopsisi saha çalışmalarında, taramalarda kardinal tanı
yöntemi değildir. Araştırma merkezlerinde kullanılabilir.
Biyopsi örneği tüm kalınlığı boyunca dermisi ve pannikulusu
içermelidir. Sinir biyopsisi: Deri lezyonu mevcutsa sinir
biyopsisi gerekli değildir. Ancak primer nöritik lepranın
tanısı için sinir biyopsisi gereklidir.

Lepra dünyanın hangi bölgelerinde
görülmektedir?

1980 li yılların başlarından bu yana  yapılan etkili
kampanyalar ve çoklu ilaç tedavisi rejimlerinin uygulamaya
girmesi ile 16 milyondan fazla hasta tedavi edilmiş ve aktif
hasta sayısı da önemli ölçüde azalmıştır. Dünya Sağlık Örgütü
2013 yılı  verilerine göre 2012 yılında  bir yılda
1000 den fazla yeni tanı konulan ülke sayısı 20 nin altındadır.
Olguların çoğu güneydoğu Asya, Afrika ve batı Pasifik
bölgesindendir. 2012 yılında yeni tanı alan hasta sayısı 232
857 iken, 2013 yılının ilk çeyreğinde bu sayı 189 018
olmuştur.Hindistan, Nepal, Nijerya, Coted’Ivoire, Filipinler,
Güney Sudan, Siri Lanka ve Tanzanya ‘da 2012 yılında bir önceki
yıldan daha fazla yeni tanı bildirilmiştir. Tüm dünyadaki yeni
tanı alan olguların %95 i 16 ülkeden bildirilmektedir.

Lepra’nın ülkemizde görülme durumu nedir?

Ülkemizde Lepra hastalığı bildirimi zorunlu bulaşıcı
hastalıklar kapsamında olup halen “Lepra Eradikasyon Programı”
uygulanmaktadır. Ülkemizde de DSÖ’nün lepra eliminasyonu
hedefine ulaşılmış olup, hastalık prevalansı 10,000’de 1
vakanın altındadır.

Gebelik Lepra’nın seyrini etkiler mi?

Hamilelik sırasında veya sonrasında Tip 1 ve Tip 2
reaksiyonların geliştiğini gösteren sınırlı veriler mevcuttur.
Bu nedenle lepra hastaları gebelik düşündükleri dönemde ve
gebelik süresince mutlaka hekim kontrolünde olmalıdır.

Çocuklarda Lepra’nın seyri nasıldır?

Bulaşma genellikle çocukluk çağında aynı aile içindeki uzun
süre temas edilen aktif hastalardan kaynaklanmaktadır. Ortalama
inkubasyon periyodu 2-4 yıldır. Çok ender olmakla birlikte
birkaç haftalık kısa veya 30 yıl gibi uzun inkubasyon
periyodları bildirilmiştir. Bu nedenle de hastalık çocukluk
çağında ortaya çıkabileceği gibi erişkin dönemde de ortaya
çıkabilir.

Çocuklarda Lepra hastalığının tedavi yöntemleri
nelerdir?

Çocuklarda uygulanan tedavi protokolü erişkinlere benzerdir
ancak dozlarda değişiklik olmaktadır. Bu nedenle de uzman bir
hekim kontrolünde tedavi uygulanmalıdır.

Lepra’dan korunmak için alınması gereken önlemler
nelerdir?

Yayılmanın önüne geçmek için en sık uygulanan yöntem hastanın
lepra hastanelerinde, sanatoryumlarda veya evde izolasyonudur.
Bunun amacı sağlıklı toplum ile hastanın kontağının
kesilmesidir. Fakat diğer yönlerden sağlıklı ve aktif durumdaki
hastanın komplet izolasyonu pek çok sosyal probleme yol
açabilir. Aile bağlarının kopması bakımından da uygun değildir.
Ayrıca maddi açıdan da son derece büyük yük getirecektir. Bunun
dışında erken ve aktif  hastalığı olan olguların tümünü
tanımak olanağı olmadığından pratik önemi de
tartışılabilir. Lepradan korunmak için uzun süre Dapson ile
kemoproflaksi uygulanmıştır. Uygulamalar sonunda Dapson
kemoproflaksisi ile % 50 oranında koruyuculuk elde edildiği
bildirilmektedir.  Fakat daha sonra yapılan araştırmalar
ve klinik gözlemler koruyuculuğunun çok yüksek olmadığını
ayrıca düşük dozda dapson kullanımına bağlı olarak rezistan
suşların gelişimi riskini ortaya koyduğundan dapson
proflaksisi  bugün için uygulanmamaktadır. Lepraya karşı
koruyucu etkisi bulunan ilk aşı BCG aşısıdır. Antilepra aşılama
immunproflaktik veya immunoterapötik olarak yapılır. Bugün en
yaygın kullanılan aşı BCG aşısıdır. Yapılan çok geniş
çalışmalarda koruyuculuğun  %20  ile  %80
arasında değiştiği bildirilmiştir. Genel olarak orta derecede
koruyucu etkisinin olduğu kabul edilmektedir. Lepraya karşı
koruyuculuğu daha yüksek aşıların geliştirilmesi konusunda
çalışmalar yapılmıştır.  Bu aşılar arasında Mycobacterium
W ( Talwar, 1978), Mycobacteriıum ICRC ( Mycobacterium
intracellulare) (Deo et ark . 1981), Bacillus Calmette
Guerin+heat killed mycobacterium lepra ( Convit, 1992),
Mycobacterium tufu (Iushum ve Kalinşina,1995) ve Mycobacterium
habana (Singh ve ark ,1997) sayılabilir. Lepraya karşı etkili
bir aşının bulunmaması  ( primer korunma) nedeniyle
hastalığın endemik olduğu bölgelerde sekonder korunma önem
taşımaktadır. Modern bir lepra kontrol programının
esasları;olguların tanınması, yeni olguların saptanması, tanı
konulan olguların tedavisi ve hasta ve toplumun eğitilmesidir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir